產生缺氧的法樂氏四聯症

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法樂氏四聯症是最常見的發紺性先天性心臟病。發紺是血液缺氧的表現,病童的口唇、手指和腳趾會呈現紫藍色。患有此症的病童的心臟有四項結構異常:

  • 心室間隔缺損 (心漏)
  • 肺動脈狹窄
  • 右心室肥厚
  • 主動脈向前移位,跨越心室間隔頂端

由於肺動脈狹窄,血液由右心室流往肺動脈受阻,令部份缺氧的血液經心室間隔缺損流入左心室,然後進入主動脈,並輸送到全身各部份,引致發紺現象。有部份四聯症病童在病發初期,由於肺動脈狹窄情況並不嚴重,所以只出現輕微缺氧,甚至沒有發紺現象,但醫生仍可以憑心臟雜音診斷四聯症。

四聯症患者運動時呼吸會異常急速,缺氧情況亦會加劇,因而經常要蹲下來休息。有少部份病者可能會出現突發性嚴重發紺,如不及時救治,可以因為嚴重缺氧而死亡。

治療四聯症需要依靠外科手術,將心漏封閉,及將狹窄的肺動脈擴?。手術一般會在病童九至十二個月時施行。如果病童因年紀太小或其他因素不適宜做矯正手術,可以先進行一個「搭橋」手術,利用人工的小管把大動脈和肺動脈連接起來,增加肺部的血流量,暫時紓緩缺氧情況。

 

 
 

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