川崎症與小兒心臟病

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川崎症是一種原因不明,但可引致全身血管發炎的病症。一九六一年川崎醫生首先於日本報告首個案例,現時全球都有發現川崎症個案。在香港,5歲或以下兒童的發病率是十萬分之三十。發病初期患者會有高燒、頸部淋巴核腫脹、口腔黏膜發炎等症狀。跟著全身皮膚會出現紅疹、眼角膜變紅、手足腫脹。當退燒後,手指及腳趾腫脹的地方會出現退皮。現時暫無病理測試可確診川崎症,診斷主要仍是靠臨床病徵及病狀。如果患者沒有典型的臨床表現,會較難診斷,甚至出現延誤或誤診。

川崎症最嚴重的併發症是出現冠狀動脈瘤,原因是冠狀動脈發炎令血管壁結構產生變化,而脆弱部份會慢慢擴張形成血管瘤。血管瘤在病發初期的發生率約為20%,大部份都會逐漸收縮,但大的血管瘤可能會引致冠狀動脈栓塞、心肌梗塞及猝死。血管瘤也可能破裂,但非常罕見。

以往,川崎症病發初期主要靠高劑量亞氏匹靈來消炎。近年利用靜脈注射丙種球蛋白,消炎退燒的效果非常好,而且可降低血管瘤的發生率至5%以下。有研究顯示,川崎症可能是冠心病的風險因素之一,所以復康仍需要長期監察心臟情況,而部份患者更需長期服用低劑量亞氏匹靈以預防冠心病的發生。



川崎症冠狀動脈瘤

 
 

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